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渗透性脱髓鞘综合征

一名42岁患者因“一个多月的嗜睡,一日阵发性面部癫痫发作”入院。
该患者先前曾因“食道癌”接受过外科手术,放射治疗和化学疗法,但私人起诉已顺利恢复。
患者的MRI显示T2WI基底神经节的对称性,并从FLAIR系列中出院,这表明DWI序列的扩散略有限制。
在住院当天,有5个离子显示出钾,钠,氯和镁离子减少,其中131是钠。
4毫摩尔/升
最后,对患者的家族史进行了调查,患者在一月前出现困倦,当地医院的对症治疗(添加电解质)略有改善,随后阵发性面部癫痫发作进一步治疗我们被转移到医院了。
完整的病史和临??床检查。这表明体外骨髓溶解(EPM)很高。
髓外髓鞘增生是渗透性透析综合征(ODS)之一,另一种是中央脑桥蛋白髓鞘增生(CPM)。
ODS是一种渗透性脱髓鞘疾病,在快速纠正低钠血症后经常发生[1]。
这种疾病通常表现出与低钠血症恢复后1-2周有关的症状。主要临床症状是下肢快速麻痹或假性球麻痹。如果严重,它可能会进入伪造的com睡眠状态,然后死亡。
CPM通常涉及隆起的基础部分,并显示与髓鞘溶解的蝙蝠型病变相似的对称性,但神经元相对完整并从中心向侧面发育。
EPM包括基底神经节,皮质,小脑和其他凸起结构[2]。
可以发现疾病早期的CT扫描而没有异常发现。
因此,磁共振成像(MRI)在ODS的诊断中起着重要作用,尤其是MR扩散加权成像(DWI)和表观扩散系数(ADC),可以对ODS进行早期诊断。
T2WIFLAIRDWI[1]姚东晓,刘卫奈,姚志波等。
中心髓鞘结合髓外髓鞘磁共振的动态变化[J]。
中华临床神经科学杂志,2019,27(1):72-77。
[2]姜文奇,姜玉萍。
渗透性脱髓鞘综合征[J]。
中华临床神经科学杂志,2007,15:306-309。


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